Приобретенный и врожденный нефротический синдром

Одним из редких, но серьезных заболеваний является приобретенный и врожденный нефротический синдром. Болезнь отличается отеками конечностей и частей тела, повышенным содержанием белка в мочевых показателях, а также низким белковым уровнем в крови, развитием полиурии. Важным моментом является выявление причин развития недуга, проведение диагностических мероприятий с целью постановки точного диагноза, и подбор лечебного комплекса.

Общие сведения о заболевании

Под диагнозом острого нефротического синдрома понимают комплекс симптомов, который появляется при почечных поражениях и характеризуется сбоями в белково-липидном обмене на фоне других заболеваний, например, при артериальной гипертензии. По статистике заболевание наблюдается реже у мужчин, чем у женщин. Такие критерии диагноза проявляются из-за того, что у женщин широкий таз, а брюшная стенка находится в слабом тонусе. При этом болезнь развивается у 1% детей, возраст которых не достиг 16-ти лет.

Из-за просачивания белков и липидов сквозь стенки канальцев, происходят сбои в обменных процессах клеток эпителия. Если человек не проходит диагностику и не начинает вовремя лечиться, развиваются осложнения, грозящие жизни и здоровью. Поэтому важно вовремя провести исследование, и при необходимости начать лечебные мероприятия, состоящие из диеты и медикаментозного лечения.

Часто люди путают острый нефротический и нефритический синдромы. В чем же заключается отличие в понятиях? Под нефротическим недугом понимают комплекс симптомов, указывающих на общее поражение почек. При нефритическом синдроме воспаляются почечные клубочки и характерно состояние, сопровождающееся снижением фильтрации, вследствие чего задерживаются соли и жидкость.

Вернуться к оглавлению

Формы и разновидности болезни

Первичная форма

Первой формой является первичный нефротический синдром, поражающий почки на начальных стадиях болезни. Он бывает идиопатическим, приобретенным и врожденным. Хронический врожденный нефротический синдром передается от родителей по наследству, являясь семейным заболеванием. Врожденная форма делится на нефротический синдром «финского типа» и недуг Фабри. Врожденный нефротический синдром финского типа больше всего распространен в Финляндии и характеризуется отклонениями на генном уровне, При недуге Фабри в тканях откладываются гликолипиды, которые приводят к сбоям в работе органов.

Еще один вид ― приобретенный нефротический симптомокомплекс, при котором почки поражаются на протяжении жизненного пути человека, рожденного здоровым. Хронический синдром связывают с различными заболеваниями, среди которых полиурия, гломерулонефрит (отличается двухсторонним воспалительным характером поражения почек, когда провокаторами развития являются иммунные сбои). При нефропатическом типе первичной формы амилоидоза в органе откладываются вещества, которые по своей структуре напоминают крахмал и нарушают работу почек. Врожденный нефротический симптомокомплекс связывают с почечными опухолями.

Вернуться к оглавлению

Вторичная и идиопатическая формы

Маленькие дети более подвержены идиопатическому типу болезни.

Помимо первичного, выделяют вторичную форму заболевания. Вторичный нефротический синдром отличается повторным почечным поражением, возникающим наряду с другими протекающими заболеваниями. К таким недугам относят клиническое ревматическое проявление, артериальную гипертензию, инфекционную болезнь, отравление, аллергические реакции, а также гнойный процесс, продолжающийся долгое время. Заболевание развивается при сахарном диабете. Кроме первичного и вторичного типов, существует идиопатическая форма заболевания, при которой не удается установить механизм развития синдрома. Идиопатический тип больше распространен среди маленьких пациентов.

Вернуться к оглавлению

Остальные формы

От того, насколько эффективна гормональная терапия выделяют 2 вида недуга. Первая форма — гормоночувствительная, поддающаяся лечебному воздействию. Второй вид — гормонорезистентный, его еще называют гормононечувствительным. Он не поддается гормональному лечебному типу, и поэтому лечебный комплекс включает в себя использование цитостатиков, которые приостанавливают клеточный рост.

В зависимости от объема крови, которая циркулирует (движется по сосудам), заболевание делится на 2 типа заболевания: гиперволемический и гиповолемический. При гиперволемическом типе нефротического симптомокомплекса наблюдается увеличенный кровяной объем, а при гиповолемическом типа заболевания происходит значительное снижение объема крови.

Вернуться к оглавлению

Причины развития заболевания

Наследственность — первичный фактор развития недуга.

На данном этапе точные причины нефротического синдрома не были изучены до конца. Однако они могут быть первичными и вторичными. К первичным факторам развития недуга относят:

  • наследственность;
  • врожденные заболевания, связанные с неправильным строением или функционированием органа;
  • болезни, развивающиеся в мочевыделительной системе (пиелонефрит, нефропатия у беременных женщин).

К вторичным причинам относят:

  • инфекционную вирусную болезнь, развивающуюся в человеческом организме;
  • развитие сахарного диабета;
  • артериальная гипертензия;
  • преэклампсию, которая может переходить в осложненную форму — эклампсию;
  • кровяное заражение;
  • развитие туберкулеза;
  • употребление большого количества препаратов, которые негативно влияют на функционирование печени и почек;
  • аллергии;
  • сердечную недостаточность, протекающую в хронической форме;
  • отравление, появляющееся из-за попадания в организм химических веществ;
  • аутоиммунную болезнь;
  • развитие волчанки;
  • онкологическое новообразование, появившееся в почках.
Вернуться к оглавлению

Патогенез заболевания

Существует несколько взглядов на патогенез острого нефротического синдрома. Некоторые считают, что заболевание возникает у пациентов, чей организм был подвержен воздействию некоторых препаратов, пыльцы растений, а также в случаях положительного воздействия иммунодепрессантного лечения. Главным критерием в патогенезе нефротического синдрома считают значительное уменьшение электрического заряда в стенках капиллярных петель клубочков. К вторичным критериям относят усиленную выработку АДГ, гиповолемию, гипоальбуминемию, полиурию, артериальную гипертензию.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется заболевание почек?

Бледность кожи, опухлость лица и век — характерные признаки синдрома.

Для клиники нефротического синдрома характерны различные признаки нефротического синдрома. Первым клиническим критерием считается бледность кожи, опухлость лица и особенно век. У пациента сначала отекают веки, лицо, поясница, половые органы, а потом отеки поражают все участки подкожной клетчатки, после чего полностью отекает тело. В дальнейшем клиника характеризуется тем, что все полости человеческого тела поддаются скоплению жидкости.

При заболевании развивается асцит, при котором жидкость скапливается в брюшной области и гидроторакс (скопление жидкости в полости, находящейся между ребрами и легкими). Характерно развитие гидроперикарда, при котором происходит скапливание жидкости в области перикарда. Из-за нарушений клиники, связанных с питанием тканей, происходит кожное изменение. Кожа сохнет, шелушится, появляется большое количество трещин, сквозь которые вытекает жидкость. Кроме того, у пациента наблюдаются изменения в сахарном показателе. Полиурия, полидипсия — еще одни клинические критерии недуга. При полидипсии и полиурии происходит выделение большого количества мочи, что сильно превышает показатели нормы.

Вернуться к оглавлению

Дифференциальная диагностика для выявления нефротического синдрома

В основе дифференциального исследования нефротического синдрома лежат клинико-лабораторные методы, которые помогут проследить за изменениями и установить точный диагноз. Первым методом является визуальный осмотр пациента: сухость кожи, состояние языка, размер живота, наличие отеков, развитие полиурии. Затем с помощью ЭКГ регистрируются диагностические сведения о брадикардии. Мочевой анализ определяет повышенную относительную плотность, а также показывает изменения в количестве холестерина и нейтральных жиров в моче.

Анализ крови покажет увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов.

С помощью анализа крови определяют увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов, а также изменения в сахарном показателе. Для постановки более точного диагноза проводится такая дифференциальная диагностика, как УЗИ, УЗДГ и нефросцинтиграфия. Лабораторная диагностика заключается в определении механизма развития нефротического синдрома, для чего проводят ангиографическое исследование, биопсию почек.

Вернуться к оглавлению

Комплекс лечебных мероприятий

Главная цель лечебных мероприятий — устранение причин механизма развития нефротического синдрома. Прежде всего, нужно избавиться от инфекции, которая распространилась по организму. С этой целью назначают антибиотики, которые принимаются разными дозировками. Чтобы снять отечность, убрать воспаление и аллергию, врачи прописывают глюкокортикостероидное средство. Цитостатический препарат способствует предотвращению размножения зараженных клеток.

Чтобы снизить иммунитет, назначают иммунодепрессант. С помощью мочегонных препаратов снимаются отечности. Для подкрепления лечебного комплекса в кровь вводят специальные растворы, объем и концентрацию которых индивидуально подбираются для каждого пациента. Среди таких препаратов имеется альбумин, который способен заменить плазму и применяется в свежезамороженной форме.

Не всегда заболевание удается вылечить в домашних условиях, поэтому пациента госпитализируют. Это делается для того, чтобы определить основной недуг, спровоцировавший развитие нефротического синдрома. Также госпитализация необходима в случаях, когда у пациента нарушается дыхание или развиваются осложнения, которые нужно немедленно лечить.

Вернуться к оглавлению

Диета

Пациенту необходимо соблюдать диету.

Но это неполный лечебный комплекс. Помимо медикаментозного лечения, пациенту прописывается диета, но в случаях определенных показателей дифференциальной диагностики. Диету назначают людям, у которых наблюдаются ярко выраженные отеки, почки способны к фильтрации, а также все зависит от того, какой уровень содержания белков в мочевых показателях. Диета включает в себя такие основные рекомендации:

  • в сутки нельзя употреблять больше 3000 калорий;
  • пищу употреблять 5―6 раз в день небольшими порциями;
  • запрещено употребление жирных и острых блюд, даже в минимальном количестве;
  • в сутки нельзя употреблять больше 4-х грамм соли;
  • в день можно выпивать 1 литр жидкости;
  • к употреблению рекомендуют большое количество овощей и фруктов, макарон, каш, компотов, нежирных сортов рыбы и мяса, хлеб из отрубей.
Вернуться к оглавлению

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного лечения, диеты и при наличии минимальных изменений у пациента возникают серьезные осложнения нефротического синдрома. В этот период организм подвергается инфекционному воздействию, из-за чего нарушаются защитные силы. На фоне большого количества жидкости увеличивается объем головного мозга и повышается внутричерепное давление. Это прямой путь к отечности головного мозга. Вследствие развития болезни у пациента могут разрушаться костные ткани.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Прогноз и профилактика напрямую зависят от течения основного недуга.

Если пациент будет придерживаться рекомендаций, вовремя начнет лечебные мероприятия, устранит этиологические факторы, то он достигнет состояния стабильной ремиссии. Но если причины не устраняются, прогноз неблагоприятен, ведь у человека начнется хроническая почечная недостаточность. Важным пунктом являются профилактические действия, направленные на своевременное лечение почечных патологий. Кроме этого, пациент с осторожностью должен принимать лекарства, которые обладают аллергическим действием.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *