Нефробластома у детей и взрослых

Нефробластома или опухоль Вильмса является злокачественным образованием, которое относится к эмбриональным раковым болезням. Эта опухоль возникает из почечных тканей, находящихся на этапе развития. Опухоль Вильмса у детей встречается гораздо чаще, чем у взрослых. В большинстве случаев рак поражает одну почку, реже диагностируется двухсторонняя опухоль.

Общие сведения

Опухоль Вильмса свойственна детям, и является одним из наиболее распространенных заболеваний мочеполовой системы в детском организме. Опухоль преимущественно образуется в почечных тканях, но в некоторых случаях распространяется в паховую область, на органы малого таза, матку и яичники. Первое время раковое образование имеет плотную капсулу, внутри которой и развивается. При этом не происходит метастазов. По мере того как растет опухоль, она начинает прорывать оболочку капсулы и сдавливать ткани, которые расположены поблизости.

Последние фазы заболевания характеризуются полным прорастанием образования через оболочку посредством лимфогенного или гематогенного пути. У больного наблюдаются метастазы в других органах. Чаще всего заболевание поражает детей в возрасте от 2-х до 4-х лет. Редко наблюдается опухоль у новорожденного или взрослого. Как правило, медики диагностируют бластемный тип опухоли, редким случаем является фетальная рабдомиоматозная нефробластома.

Вернуться к оглавлению

Особенности у детей

Нефробластома часто возникает в детском организме, что связано с внутриутробными аномалиями развития плода. Нефробластома в большинстве случаев у детей не протекает самостоятельно, к ней присоединяются другие отклонения почек и внутренних органов. При заболевании наблюдаются такие сопутствующие патологии:

• Крипторхизм, при котором яички полностью не опускаются в мошонку.
• Аниридия отмечается частичным формированием радужной оболочки. В некоторых случаях она может вовсе отсутствовать.
• Гемигипертрофия — заболевание, характеризующиеся неравномерным развитием обеих половин тела.
• Гипоспадия, при которой у мальчиков отверстие уретры располагается в нетипичном месте.

Вернуться к оглавлению

Опухоль у взрослых

Нефробластома хоть и считается детским раковым заболеванием, но и не обходит стороной взрослых пациентов. Крайне редко опухоль диагностируется у взрослых до 60-ти лет. Поскольку для взрослых это нетипичное отклонение, поэтому особых сведений протекания заболевания в медицине нет. Замечено лишь такие факты:

• Опухоль Вильмса у взрослых отмечается активным прогрессом и ростом.
• При нефробластоме образуются тромбы, которые сужают или перекрывают в полной мере отверстие полой вены и почечной.
• Заболевание быстро распространяется на соседние внутренние органы, в результате чего нарушается работа всего организма.

Как правило, заболевание удается выявить на поздних этапах, когда уже возникли отдаленные или регионарные метастазы.

Вернуться к оглавлению

Причины и факторы риска

До сегодня медикам не удалось окончательно установить причины, по которым возникает заболевание. Отмечается лишь то, что злокачественное образование в почках проявляется при нарушенном развитии у ребенка ДНК клеток. Порой опухоль Вильмса способна передаться от взрослого к ребенку по наследству. Такую ситуацию медики называют семейной нефробластомой.

Основными факторами риска являются такие:

• Дети с врожденными аномалиями внутренних органов подвергаются большей опасности заболеть раковой патологией.
• Неблагоприятная окружающая среда провоцирует отклонения в развитии детского организма. Нередко ребенок, который поддается радиоизлучению и влиянию канцерогенов, способен заболеть патологией.
• Заболевание чаще диагностируется у темнокожих пациентов, у них нефробластома диагностируется в два раза чаще, чем у белокожих детей.
• Девочки чаще подвергаются риску нефробластомы, нежели мальчики.

Вернуться к оглавлению

Фазы заболевания

Нефробластомы у детей и взрослых проходят 5 стадий развития, каждая из которых отмечается особыми симптомами. Выявление опухоли на первых порах, позволяет благополучно вылечить недуг. Медики классифицируют нефробластому на такие стадии:

• I стадия отмечается формированием образования во внутренней части почки. При этом опухоль не покидает границ внутреннего органа и не наблюдается прорастание образования в почечные сосуды.
• II степень патологии отмечается проникновением опухоли за границы почки, что грозит прорастанием образования в рядом расположенные сосуды и внутренние органы.
• Для III фазы характерно возникновение метастаз, которые распространяются на лимфоузлы. Патология на этом этапе характеризуется распространением нефробластомы на органы брюшной полости.
• При IV степени опухоль отдаленно метастазирует в легкие, печень, головной мозг и кости.
• V фаза отмечается поражение обеих почек. В таком случае нет шансов спасти ребенка.

Если опухоль у ребенка диагностируется на I—III стадии и своевременно применяются медикаментозные меры, тогда ребенка реально спасти. На поздних сроках жизнь пациента находится под угрозой, даже при условии трансплантации почки.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы

Крайне редко родителям удается выявить у малыша опухоль на начальном этапе, поскольку в этом период не наблюдается никакой симптоматики. Возможно расстройство общего состояния здоровья, которое можно принять за совершенно другую безобидную болезнь. В таком случае пациента необходимо срочно показать врачу, чтобы выявить заболевание, и определить на каком этапе оно пребывает. По мере развития патологии и роста опухоли будут наблюдаться такие признаки:

• На начальном этапе не возникает чувства дискомфорта, могут быть лишь незначительные периодические ухудшения состояния.
• Следующий период тоже не выделяется особой симптоматикой. В редких случаях больной жалуется на боли справа, слева и в районе брюшной полости.
• Следующая фаза отмечается болезненными ощущениями не только в почках, но и в соседних органах, что говорит о распространении на них опухоли. У пациента отмечается отсутствие аппетита и ухудшение сна.
• На этом этапе возникает яркая симптоматика, которая негативно сказывается на общем состоянии больного. Отмечается потеря веса, постоянные запоры, тошнота и рвота, бледность кожи.
• Последний этап отмечается дисфункцией многих внутренних органов, организм начинает отравляться изнутри. У ребенка фиксируется постоянно высокое артериальное давление и температура. Нарушается процесс выведения урины и кала.

Вернуться к оглавлению

Осложнения

Если опухоль Вильмса своевременно не выявлена и не предприняты меры по ее удалению, то возникает ряд тяжелых осложнений. В первую очередь у больного отмечается артериальная гипертензия, которая вызвана сужением отверстия кровеносных сосудов. Нередко на фоне опухоли возникает кровотечение в почках, что грозит значительной потерей крови. Если вовремя не устранить эту проблему, то возникает сердечно-сосудистая недостаточность. Часто на фоне злокачественного образования в почках и печени образуются камни, как следствие нарушенного обменного процесса и накопление солей в организме.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Чтобы обнаружить опухоль и выявить на каком этапе развития она пребывает, необходимо провести комплексную диагностику, которая включает в себя такие лабораторные и инструментальные процедуры:

• осмотр уролога и педиатра;
• общий анализ урины и крови;
• ультразвуковое обследование почек и соседних внутренних органов;
• проведение рентгенологического осмотра;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография органов малого таза и почек;
• ангиография, выявляющая отклонения в сосудах;
• радиоизотопная сцинтиграфия;
• проведение биопсии нефробластомы с использованием цитологических обследований.

Порой назначают повторную сдачу анализов, поскольку часто выявить образование в почках с первого раза не удается.

Вернуться к оглавлению

Методы лечения

Хирургическое лечение

Часто применяется такой вариант лечения, как оперативное вмешательство, при котором удаляют ткани почки. Если травмирована одна почка, то хирург проводит нефрэктомию, при которой удаляет пораженный внутренний орган. Если опухоль небольшого размера, то проводится резекция с частичным иссечением органа. Оперативная терапия усложняется в том случае, когда у пациента обнаружено двухстороннее поражение почек. В таком случае проводится органосохраняющая операция по удалению опухоли или пересадка внутренних органов. При хирургическом лечении врачу необходимо устранить метастазы, которые возникли в соседних органах.

Вернуться к оглавлению

Химиотерапия

Лечение нефробластомы у взрослых и детей с помощью химиотерапии направлено на устранения раковых клеток. Это довольно тяжелый терапевтический метод, поскольку имеет массы побочных эффектов: тошнота, потеря волос, отсутствие аппетита. При химиотерапии оказывается воздействие не только на патогенные клетки, но и на здоровые. Если применять лечение химическими препаратами в увеличенной дозе, то это сказывается на состоянии клеток, расположенных в костном мозге. Если выбран такой метод лечения, то у больного берут клетки костного мозга и замораживают, чтобы, при необходимости, после химиотерапии ввести их обратно.

Вернуться к оглавлению

Лучевое лечение

Удаление опухоли 3—4-й фазы развития проводят с помощью оперативного вмешательства, после которого применяется лучевая терапия. Она направлена на удаление злокачественных клеток, которые не удалось устранить при хирургическом вмешательстве. При процедуре пациент должен сохранять неподвижное состояние, при этом излучатель направлен на область больной почки. Если процедура показана ребенку раннего возраста, то перед терапией пациенту вводят препарат, который успокаивает и оказывает седативное воздействие.

Вернуться к оглавлению

Схемы лечения в зависимости от стадии опухоли Вильмса

Нефробластома на каждом этапе развития нуждается в индивидуальном подходе и лечении. При выборе терапии важно учитывать меру поражения внутренних органов и возраст ребенка. В зависимости от фазы опухоли проводят такое лечение:

• На первых порах, когда нефробластома травмировала только одну почку и не вышла за пределы внутреннего органа, назначается хирургическое решение проблемы, после чего применяется химиотерапия или лучевое лечение.
• 3-я и 4-я фазы заболевания, при которых опухоль распространилась на соседние ткани, предусматривают кардинально отличительное лечение, поскольку удаление оперативным путем может повредить соседние органы. В таком случае сперва удаляют максимально возможную часть раковых тканей, а затем проводят облучение или химиотерапию.
• На финальном этапе показано удаление опухоли и частично устраняют поврежденные лимфоузлы. Затем назначается химио- или радиотерапия. В некоторых случаях возможно удаление обеих почек, но при условии проведения диализа. Такое лечение возможно лишь в том случае, когда есть донор, предоставляющий почку.

Вернуться к оглавлению

Диета после лечения

После удаления опухоли всем больным показано правильное питание и специальная диета № 7, которую необходимо соблюдать на протяжении всей жизни. Она предусматривает снижение диуретической нагрузки на внутренний орган. Больному следует оказаться или свести к минимуму жирные, соленые, жареные блюда. Все продукты следует употреблять в потушенном или отваренном виде. Дневная норма калорий не должна превышать показателя 2500. В день не рекомендуется выпивать более литра жидкости.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Нефробластома считается самым благоприятным злокачественным образованием, поэтому прогноз положительный, если вовремя предприняты терапевтические меры. Если заболевание дошло до последней фазы, тогда сложно предвидеть исход. Все зависит от общего состояния внутренних органов и присутствующих метастаз. Чтобы не допустить такого развития событий, следует регулярно показывать ребенка медикам и проводить диагностические обследования, особенно если пациент пребывает в группе риска.