Симптомокомплекс, формирующийся при развитии определенных почечных патологий в детском возрасте, называют нефорозом. Нефротический синдром у детей проявляется сильной отечностью лица, конечностей, половых органов. Возникает нефроз на фоне ослабления фильтрующей способности почек. Различают первичный, вторичный и врожденный синдром. Клинически недуг диагностируется по падению концентрации альбуминового белка крови, присутствию белковых телец в моче, повышению свертываемости кровяной сыворотки.
Идиопатический нефротический детский синдром
Чаще нефроз развивается у детей до 3-х лет, грудничков, фиксируется у младенцев.
У 90% детей наблюдается первичная (идиопатическая) форма нефроза. Различают острый нефроз, проявляющийся в виде лихорадочного состояния. Его провокаторами часто служат инфекции: грипп, тиф, туберкулез, пневмония. Опасность острого нефроза — отмирание тканей почек, по мере чего орган перестает выполнять свои функции. Изменения происходят постепенно:
- незначительное нарушение в работе почек;
- разрастание клеток паренхимы капиллярного клубочка в почке;
- рубцовое повреждение фильтрационных сегментов почек с развитием гломерулосклероза.
Особенность идиопатического нефротического синдрома — мальчики болеют чаще девочек. Основная масса случаев фиксируется в возрасте 2—6-ти лет. В начале заболевания проявляются признаки легкой инфекции, чаще в виде аллергической реакции на укус насекомого. Первыми появляются отеки вокруг глазных яблок и припухлости ног, которые уменьшаются в течение дня. По мере развития отеки становятся более выраженными, распространяясь на другие участки тела и половые органы. При затяжном течении у ребенка повышается АД, обнаруживается кровь в моче. Частые симптомы идиопатического нефроза таковы:
- признаки скопления избыточной жидкости в тканях и брюшине (асцит, плеврит);
- анорексия;
- гиперэмоциональность, раздражительность;
- боли в животе;
- диарея.
Врожденная форма нефроза
Если нефротический синдром развивается у малышей, не достигших 3-х-месячного возраста, говорят о врожденной форме патологии. Наиболее часто встречается аутосомно-рецессивная форма недуга, когда в ДНК малышей происходит мутация на генном уровне. Преобразуется особый ген (19-й, именуемый NPHS1), отвечающий за выработку специфического почечного белка. Это вещество отвечает за регуляцию фильтрующей способности почечных клубочков.
Врожденная патология характеризуется расширением фильтрующих канальцев. Одновременно разрастаются почечные клетки мезангия, развивается склероз клубочков. У грудничков отмечаются:
- сильное превышение белка в моче;
- отеки.
Проблемы диагностируются еще внутриутробно — по состоянию плаценты, которая резко увеличена. Новорожденные рождаются недоношенными, плохо дышат, у них расходятся черепные швы. На фоне постоянного отека провоцируется вторичное инфицирование. В результате немногие доживают до 5-летнего рубежа из-за острой почечной недостаточности. Стандартные лекарства помогают плохо.
Вернуться к оглавлениюКонечная стадия выражается острой почечной недостаточностью, которая развивается либо в течение 2—3-х месяцев, либо нескольких лет.
Вторичный тип нефроза
Развивается как осложнение некоторых патологий, поэтому симптоматически проявляется как болезнь-провокатор. Нефроз у детей вызывают:
- системная красная волчанка (воспаление соединительнотканных структур);
- склеродермия (затвердение и утолщение кожи и соединительной ткани);
- дерматомиозит (прогрессирующее воспаление соединительной ткани, мускулатуры и скелетных клеток);
- сахарный диабет;
- васкулиты (воспаление кровеносных сосудов);
- гепатиты А, В, С;
- онкология крови;
- амилоидоз (сбой в белковом обмене с синтезом и скоплением в тканях особого белка амиоида).
Вторичная форма развивается у детей от 8-ми лет, протекает в острой форме. Проявляется патология артериальной гипертонией, деструкцией почечных тканей с нарушением венозного оттока, дисфункцией почек. К внепочечным признакам относят сыпь, суставные боли, падение уровня комплемента в крови. Несмотря на провокацию со стороны разных болезней, вторичный синдром поражения почек отличается однотипной картиной.
Прогрессирующая форма нефротического синдрома проявляется ослабленностью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, мигренью, ломотой и тяжестью в пояснице, поносом, рвотой, вздутием. Специфичным признаком вторичного нефроза у детей является уменьшение выделяемого объема мочи в сутки — до 1 л в 24 часа. Внешне проявляется падением активности, сухостью и шелушением кожи, ломкостью ногтей и выпадением волос. Синдром может развиваться резко и бурно, а может быть медленным и слабовыраженным симптоматически.
Вернуться к оглавлениюОсложнения и последствия
Если лечение начато не вовремя или отсутствует полностью, развиваются тяжелые последствия, такие как:
- Вторичное инфицирование на фоне ослабленного иммунитета.
- Нефротический криз. Патология развивается, когда в крови не хватает белка, происходит уменьшение объема сыворотки, поднимается АД. Нефротический криз чреват смертью.
- Отек мозга, уменьшение органа в размере и повышение внутричерепного давления.
- Отек легких.
- Повышенное тромбообразование, высокая свертываемость крови.
- Атеросклероз — хроническая форма, характеризуемая потерей сосудами эластичности, способности к расширению/сужению. В результате, нарушается кровоснабжение органов.
Лечение нефроза
Немедикаментозная терапия в стационаре
Первой назначается диета с исключением соли, жиров, пряностей, сладостей, уменьшением количества потребляемой жидкости. Показан постельный режим, но с легкими физическими упражнениями (ЛФК). Курс ЛФК позволит поддержать мышцы в тонусе, обеспечить профилактику запоров, переломов. По мере спадания отеков больному ребенку разрешено понемногу вводить соль и пить нормальный объем жидкости, т. к. длительное ограничение чревато вымыванием кальция и минералов из костей, тромбозами. Рекомендуется восстановление в специализированных курортных санаториях (в период стойкой ремиссии).
Эффективным дополнением к комплексной терапии являются народные средства. Перед применением обязательно проводится консультация с врачом. Рекомендуют употреблять такие отвары и настойки из травяных сборов:
- Отвар из адониса, крапивы, толокнянки, хвоща (по 50 г каждого) и листьев березы (150 г). 200 г сбора в 1 л кипятка кипятят 10 минут. Давать отвар малышу можно спустя 12 часов с медом до 4-х р./сут. в течение 3-х мес.
- Настой из василькового цвета: 20 г в 200 мл кипятка. Давать спустя 30 мин. 4 р./сут. перед трапезой. Курс лечения — 30 дней.
Дозировка средств корректируется согласно возрасту ребенка:
- малыш первого года жизни — по 0,5 ч. л.;
- с 3-х лет — по 1-ой ч. л.;
- до 6-ти лет — 1-у дес. л.;
- с 10 лет — 1-у б. л.
Комплексная терапия
Принципы диеты:
- полностью без соли (максимум 3 г/сут.);
- обогащение меню продуктами с калием, витаминами;
- ограничение продуктов с натрием;
- Введение белка (1 г на кило массы тела в сутки);
- поддержание нормальной общей калорийности блюд;
- употребление жидкости рассчитывается так, чтобы мочи выделялось на 30 мл меньше, чем было употреблено воды.
Принципы лекарственной терапии:
- назначение таблеток: антибиотиков для лечения инфекции, мочегонных препаратов, медикаментов для снижения АД;
- внутривенная коррекция концентрации белка крови;
- иммуносупрессивная схема с применением лекарств для снижения иммунитета (чтобы организм не разрушал собственные почки, пытаясь устранить воспаление);
- гормональное лечение цитостатиками.
Способы снижения дефицита белков крови
Для купирования процессов снижения концентрации белков и жиров, выделяемых с мочой, используются следующие препараты:
- «Эналаприл»;
- «Каптоприл»;
- «Лизиноприл».
Благодаря их воздействию происходит искусственное повышение калия в крови, что особенно важно при тяжелой почечной дисфункции. Дополнительно назначается интенсивная диета с продуктами, обогащенными белком, калием и прочими минералами, способствующими усвоению белков. При этом в еде не должны содержаться натрий и жиры. Наряду с лекарствами, применяются народные средства.
Вернуться к оглавлениюПатогенетическая лекарственная терапия
Эта схема лечения включает прием глюкокортикоидов, действие которых направлено на устранение гормоностойкого или гормоночувствительного нефроза. При стойкости детского организма к гормонам назначают цитостатики, антикоагулянты, противовоспалительные средства, антиагреганты, антибиотики. В некоторых случаях принимаются нестероидные антивоспалительные препараты — «Индометацин», «Бруфен».
Вернуться к оглавлениюНаблюдение
Лечит синдром у детей нефролог. После купирования симптомов и перевода болезни в стадию стойкой ремиссии, ребенок ставится на учет. Наблюдать его будет врач каждые 2-е недели в течение 3-х месяцев, затем —1 р./мес. в течение года, если рецидивов не наблюдается — 1 р./3 мес. Перед каждым приемом и через 14 дней сдается моча, измеряется АД, проводится чистка и промывание вторичных ран, показаны профосмотры у стоматолога, уролога, ЛОР-врача.
Во время профилактического лечения ребенку запрещено общение с другими детьми с целью предупреждения инфицирования организма малыша на фоне искусственного снижения иммунитета лекарствами. В течение года показана диета с легкоусвояемыми белками, витаминизированными блюдами, сырой овсянкой и гречкой (для профилактики запоров). Первые 5 лет после излеченного нефроза запрещено вакцинировать детей.
Вернуться к оглавлениюПрогноз и профилактика
Если нефротический синдром отличается стероидной чувствительностью, то прогноз— благоприятный. Это связано с высокой активностью препаратов, которые позволяют быстро побороть заболевание, добиться длительной ремиссии. В этом случае 90% детей излечимы, но для этого нужен тщательный подбор схемы и дозировки лечения. Профилактика— общая, и заключается в избегании переохлаждения, болезней почек и мочевыделительных путей, в своевременном лечении ОРВИ, ОРЗ, поддержке полноценного и правильного питания.