Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря у детей

Самая тяжела врожденная патология мочевыделительной системы — экстрофия мочевого пузыря. Эта редкая болезнь обнаруживается у младенцев сразу после рождения и требует хирургического вмешательства. Попытки консервативного лечения усугубляют ситуацию, вовремя сделанная операция устраняет порок. К сожалению, это не всегда позволяет жить полноценной жизнью в дальнейшем.

Описание патологии

Экстрофия — врожденная аномалия, при которой мочевой пузырь выпадает наружу через живот. При этом передние стенки брюшины и самого мочевого пузыря отсутствуют. Орган не сформирован и поступающая в него по мочеточникам моча выливается наружу. В результате страдают ткани, окружающие полость, раздражается слизистая оболочка открытого мочевого пузыря. Патология встречается редко, на 40 тыс. малышей приходится 1 случай, при этом у мальчиков встречается в 2 раза чаще.

Эписпадия — недоразвитие наружных половых органов. При этом наружное отверстие уретры (мочеиспускательного канала) выше, чем должно быть. Мочеиспускательный канал расщеплен. Например, у мальчиков он бывает на лобке или на поверхности пениса. Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия считаются группой врожденных патологий, которые объединяются подобными проявлениями — недоразвитой уретрой и мочевым пузырем.

Вернуться к оглавлению

Степени экстрофии мочевого пузыря

По тяжести экстрофию делят на 3 степени:

1. Патологии присваивается первая степень, если поражение брюшной стенки не больше 4 см. Лобковые кости не должны расходиться дальше, чем на 4 см. Других патологий нет либо они незначительны. Своевременное лечение исключает угрозу жизни человека.
2. Вторая степень тяжести характеризуется отверстием на брюшной стенке диаметром 5−7 см. Кости расходятся максимум на 8 см. Наблюдаются сопутствующие патологии.
3. К третьей степени относятся аномалии с расхождением костей более чем на 9 см. Диаметр отверстия на брюшной стенке больше 8 см. Состояние осложняется патологиями других органов.

Вернуться к оглавлению

Классификация эписпадии

При эписпадии возможен только дефект уретры или изъян, затрагивающий уретру, и переходящий до ее соединения с мочевым пузырем. Особенности болезни отличаются в зависимости от пола пациента. У мальчиков патология может быть:

• полная — поражена уретра и весь мочевой пузырь;
• головочная — расщепление уретры в области головки пениса;
• стволовая — уретра поражены вдоль всего пениса;
• лобково-стволовая — поражена вся уретра до ее внутреннего отверстия.

Женская эписпадия встречается в таких формах, как:

• тотальная — поражение распространяется от половых губ до мочевого пузыря;
• субтотальная — дефект только клитора и половых губ;
• клиторная — разделение клитора пополам.

Вернуться к оглавлению

Головочная форма

Эта наименее тяжелая форма патологии, позволяющая жить полноценной жизнью. Наблюдается деформация тканей от мочеиспускательного канала до венечной бороздки пениса. В результате половой член подтянут к животу, выражена его деформация. Данный вид болезни не мешает мочеиспусканию. Есть возможность нормально жить половой жизнью и зачать ребенка.

Вернуться к оглавлению

Эписпадия полового члена (стволовая)

При стволовой эписпадии мочеиспускательный канал расщеплен вдоль всего пениса до члено-лобковой области. Пенис короче нормы и несколько поджат вверх. Эта форма болезни может сопровождаться нарушением строения мышц брюшной стенки и лобковой кости. Патология не позволяет нормально жить. Во время мочеиспускания моча брызгает по сторонам, что доставляет неудобства. При отсутствии необходимого лечения в дальнейшем зачатие ребенка будет невозможным, т. к. эрекция будет сопровождаться деформацией пениса.

Вернуться к оглавлению

Тотальная (полная) эписпадия

В данном случае поражен весь мочеиспускательный канал до места его соединения с мочевым пузырем. При этом патология задевает мышцу, открывающую/закрывающую мочеиспускательный канал. Из-за этого происходит постоянное выделение мочи, позывы к мочеиспусканию отсутствуют. Мышцы внизу живота недоразвиты. Мочеиспускательное отверстие у мальчиков находится у основания пениса. Кроме основной проблемы, возникает раздражение из-за постоянного выделения мочи. Дерматит поражает мошонку, промежность, внутреннюю сторону бедер. Это осложняется мацерацией, т. е. раздражитель буквально разъедает кожу. В качестве сопутствующей патологии встречается крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке.

Эписпадия негативно сказывается на развитии ребенка. Дискомфорт и неприятный запах не позволяют малышу посещать детский сад и жить полноценной жизнью.

Вернуться к оглавлению

Причины развития патологии у детей

Изучение факторов возникновения патологии продолжается. Но уже известно, что малыши страдают экстрофией мочевого пузыря по таким причинам:

• Отягощенная наследственность. Ученые обнаружили генные отклонения у некоторых малышей с этой болезнью.
• Курение матери, а также злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств до зачатия и во время беременности. В результате происходят серьезные нарушения в процессе формирования плода.
• Плохая экология. Загрязнения воздуха и воды, высокий радиоактивный фон и т. д. негативно сказываются не только на здоровье молодой мамы, но и плода. Во время беременности, по крайней мере, первые 3 месяца, нельзя делать рентгеновские снимки.
• Употребление в большом количестве прогестерона во время первого триместра беременности способно спровоцировать данную болезнь.
• Экстрофию способны вызвать некоторые лекарственные препараты, например, антибиотики. Считается, что болезнь возникает из-за применения родителями репродуктивных технологий.

Вернуться к оглавлению

Клиническая картина: у мальчиков и у девочек

Наличие патологии определяется во время первого осмотра ребенка сразу после его рождения. Внизу живота обнаруживается дефект — отсутствие передних стенок брюшины и мочевого пузыря. Поражение имеет диаметр 2−8 см. Под действием внутрибрюшного давления на поверхности оказывается задняя стенка пузыря. Из мочеточника сочится моча. Данная патология провоцирует воспаление кожи, появляется покраснение возле пораженной области, зуд. Малыш плачет, отказывается от кормления, плохо растет.

При эписпадии у мальчиков отверстие уретры обнаруживается на теле пениса. При мочевыделении струя направлена вверх, а не вниз. Если наружное отверстие уретры находится на лобке, моча выделяется без участия пениса и течет с живота по промежности и ножкам малыша. Из-за этого появляется раздражение кожи, опрелости. Специальные детские присыпки без устранения причины оказываются неэффективными.

При наличии у младенца любых отклонений от нормы обратитесь к врачу для постановки диагноза и необходимого лечения.

Девочка может страдать полной или частичной эписпадией. В первом случае отмечается отсутствие или раздвоение клитора, большие половые губы сверху не соединены, мочеиспускательное отверстие находится под лонным сочленением, из него сочится моча. При полной эписпадии брюшная стенка недоразвита, большие половые губы сильно разведены в области лобка. В районе лонного сочленения находится вход в мочевой пузырь, из которого постоянно течет моча. В обоих случаях патология сопровождается сильным раздражением кожи, из-за чего малыш не может нормально питаться, часто просыпается.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Патология определяется еще до рождения малыша с помощью УЗИ (с 21 недели беременности). Кроме основного порока, возможно обнаружение сопутствующих патологий. После появления на свет младенца с такой аномалией требуется проведение дополнительного обследования, проверка состояния остальных систем органов:

• Если наблюдается экстрофия мочевого пузыря, проводится лабораторный анализ мочи для исключения возможного выделения из полости перитонеальной жидкости.
• Цистоскопия помогает узнать масштабы поражения, установить отношение патологии к другим органам и его расположение относительно уретры. Во время процедуры зонд вводят не в мочеиспускательный канал, а в сам мочевой пузырь через отверстие в брюшине.
• С помощью УЗИ выявляют сопутствующие заболевания почек, печени. Кроме этого, рекомендуется эндоскопия и компьютерная томография.
• Проводится генетическое исследование. Возможно, данная патология развилась в результате генетического заболевания, например, синдрома Дауна. Рекомендуется пройти обследование еще во время беременности.
• При эписпадии проводят контрастную уретрографию. С помощью катетера в мочевой пузырь вводят контрастное вещество. При мочеиспускании делают рентгенологический снимок. Это показывает мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, который может иметь слепые ответвления.

Вернуться к оглавлению

Лечение экстрофии и эписпадии

Устранить подобные пороки возможно только оперативным путем. При экстрофии операция особенно опасна, велика угроза смерти пациента. Для устранения дефекта собственных тканей недостаточно, потому применяется несколько методик. Распространен метод устранения отверстия в мочевом пузыре за счет собственных тканей, а дефект брюшины, при невозможности достаточно стянуть ткань, временно закрывается пленкой. Когда ткани начнут накрывать пленку, операция повторяется. Синтетическая вставка удаляется, отверстие закрывается. В два этапа проблема решается редко, операций проводится больше. Во время применения импланта и после операции врач назначает 3 группы антибиотиков во избежание инфицирования.

Эписпадия также устраняется с помощью хирургического вмешательства. Форма болезни определяет объем операции. Если у мальчика мочеиспускательное отверстие находится на теле пениса, коррекция возможна за счет собственных тканей. Если наружное отверстие уретры находится на уровне лобка, проводится пластическая операция с применением синтетических имплантов. Женская эписпадия требует оперативного вмешательства при недержании мочи. Перед операцией нужно устранить раздражение кожи. В противном случае хирургическое вмешательство откладывают.

Вернуться к оглавлению

Особенности питания и образ жизни

Людям, перенесшим подобные болезни, рекомендуется соблюдать диету. Нельзя есть соленую, острую, пряную пищу. Употребление жидкости в большом количестве способствует развитию осложнений со стороны почек. Требуется пожизненная профилактика болезней мочеполовой системы. Периодически рекомендуется посещать минеральные курорты «Моршин», «Поляна».

При использовании инмплантов нужно быть осторожными, не допускать травм, избегать чрезмерных физических нагрузок. Родители должны научить малыша самостоятельно менять катетер и вводить в него антисептик. При экстрофии рекомендуется проводить ежедневный осмотр брюшины. При малейших подозрениях на нарушение герметичности следует обратиться к врачу. Это может быть поводом для следующей операции.

Вернуться к оглавлению

Осложнения и прогноз

Выделяют 2 основных осложнения эписпадии:

1. Воспаление кожи. Из-за постоянного попадания мочи на кожу эпидермис разрушается, возникает воспаление. Поражаются более глубокие слои кожи. Неправильная гигиена приводит к инфицированию и нагноению воспаленного участка. Если не начать лечение кожи, ситуация грозит сепсисом и смертью.
2. Нарушения психики. Если аномалии не была устранена в младенчестве, со временем малыш начнет считать себя неполноценным. В дальнейшем, даже после успешной операции, психологический блок может стать препятствием к началу половой жизни и созданию семьи.

При экстрофии возможны такие осложнения:

• Гипотермия. Младенец теряет тепло, так как нарушен природный барьер — часть кожи отсутствует. Чтобы этого не допустить, малыша содержат в кювезе — специальном приборе в виде стеклянного колпака, в котором поддерживается необходимая температура и влажность.
• Экстрофия мочевого пузыря осложняется заражением крови и перитонитом, так как в организме есть «ворота», через которые может пройти инфекция. Новорожденным с такой аномалией прописывается курс антибиотиков.
• После операции возможно развитие спаечной болезни, которая провоцирует сильные боли, кишечную непроходимость.

Тяжелые случаи экстрофии сопровождаются патологиями позвоночника, пищеварительной системы и почек.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Профилактические меры принимают до зачатия и во время беременности. Рекомендуется медико-генетическая консультация, которая выявляет патологии хромосом. Будущая мама должна пройти обследование для выявления инфекций, способных навредить эмбриону: герпеса, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза. При обнаружении инфекции женщина проходит курс лечения. Во время беременности нельзя курить, употреблять алкогольные напитки и наркотические вещества.

Если экстрофию определяют у новорожденного сразу, то эписпадия встречается в такой форме, которая проявляется позже. Чтобы у малыша не было в дальнейшем проблем с психикой, этот недуг следует выявить как можно раньше. Родители должны быть внимательными. Если состояние малыша ухудшается, а в области половых органов постоянное раздражение, нужно обратиться к детскому урологу.