Недостаточность надпочечников

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Классификация

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Вернуться к оглавлению

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

• слабая выработка альдостерона;
• адренолейкодистрофия;
• синдром Аллгрова;
• недоразвитие коры желез;
• нехватка глюкокортикоидов.

Вернуться к оглавлению

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

• нарушение секреции гипофиза;
• изолированная нехватка кортикотропина.

Вернуться к оглавлению

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Вернуться к оглавлению

Причины заболевания

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий. Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы. У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций. Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Вернуться к оглавлению

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно—солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы. Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета. Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание. Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Вернуться к оглавлению

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго — обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Вернуться к оглавлению

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра. Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании. У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея — отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче. Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м. тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

• Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
• Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
• КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
• УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
• Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Вернуться к оглавлению

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента. Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно. После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Вернуться к оглавлению

Дополнительные рекомендации

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, рекомендуется:

• Соблюдать диету. Требуется высококалорийный рацион, богатый витаминами и белками. Употребление соли до 10 г в сутки.
• Отказаться от употребления алкогольных напитков и снотворных препаратов.
• Избегать стрессов, не переутомляться физически.
• Проходить регулярное полное обследование для своевременного выявления туберкулеза или других патологий.
• Консультироваться с врачом о применении гормональных препаратов при возникновении инфекционного заболевания либо при подготовке к хирургическому вмешательству.
• Принимать гормональные препараты регулярно, в указанных доктором дозах. Отказ от этих лекарств приведет к острому гипокортицизму.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и дальнейшее ведение

Если заместительное лечение начато вовремя и правильно подобрано, то прогноз благоприятен. Женщины с ХНН хорошо переносят беременность и роды. При возникновении дополнительного заболевания, стресса или травмы может возникнуть криз хронического гипокортицизма. Во избежание этого ежедневная доза гормональных препаратов должна быть увеличена в 3―5 раз по назначению врача.

При хронической недостаточности надпочечников перед родами или любым видом хирургического вмешательства доза гормональных препаратов меняется. За сутки до операции внутримышечно колют «Гидрокортизон» по 25―50 мл до 4 раз в сутки. В день процедуры доза повышается в 2―3 раза. Во время операции и первые 2―3 дня после нее гормональные препараты вводят только внутривенно. По завершению стрессовой ситуации восстанавливают прежнюю дозировку.

Самостоятельное изменение дозировки или отказ от гормонотерапии провоцирует обострение хронической недостаточности.

Вернуться к оглавлению

Трудоспособность и инвалидность

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, противопоказан тяжелый физический труд, наличие производственных вредностей, умственный труд, связанный с нервным напряжением. В противном случае хроническое нарушение функций надпочечников переходит в острую фазу. В зависимости от степени тяжести заболевания пациентам присваивается группа инвалидности:

• I группа. Присваивается людям с тяжелой формой хронического гипокортицизма, которая сопровождается серьезными нарушениями сердечно-сосудистой системы и аддисоническими кризами, в виду чего человек ограничен в действиях и нуждается в уходе.
• II группа. К этой группе относят людей, у которых диагностирована средняя тяжесть хронического гипокортицизма, которая сопровождается нарушениями в работе внутренних органов, что приводит к ограничениям в передвижении и труде. При возможности, люди с таким диагнозом работают в особых условиях.
• III группа. Присваивается в случае, если у человека выявлена легкая степень ХНН с ограниченными трудовыми возможностями, а его работа связана с запрещенными по состоянию здоровья условиями.

Хроническая недостаточность надпочечников является опасной болезнью, которая негативно сказывается на работе организма в целом. Если заболевание выявлено у молодого человека, ему рекомендуется получить не противопоказанную профессию. При возникновении любых признаков данной патологии следует немедленно обратиться к врачу. К сожалению, полностью устранить болезнь невозможно и на протяжении всей жизни нужно принимать гормональные препараты.